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Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Sichelzellkrankheit stellt besondere Anforderungen an Diagnostik, Koordination und interdisziplinäre Zusammenarbeit. Jede Schwangerschaft bei Betroffenen gilt als Risikoschwangerschaft, da das Risiko für Komplikationen für Mutter und Kind deutlich erhöht ist1.
Dieser Artikel gibt dir einen praxisnahen Überblick über die wichtigsten Aspekte der Betreuung, des Monitorings und der Geburtsplanung bei Schwangeren mit Sichelzellkrankheit.
Was ist die Sichelzellkrankheit?
Die Sichelzellkrankheit (SCD) ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen weltweit2. Sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien und wird durch eine Punktmutation im β-Globin-Gen (HBB) verursacht. Diese Mutation führt zur Bildung von Sichelzellhämoglobin (HbS), das sich im desoxygenierten Zustand zu langen Polymeren zusammenlagert und die roten Blutkörperchen in die charakteristische Sichelform verformt1, 2.
Die verformten Sichelzellen sind weniger flexibel als gesunde Erythrozyten und können Blutgefäße verstopfen, was zu schmerzhaften Gefäßverschlüssen und Organschäden führen kann. Zudem werden sie schneller abgebaut, was eine chronische hämolytische Anämie verursacht3, 4.
Zur Sichelzellkrankheit zählen verschiedene Genotypen, darunter HbSS, HbSC sowie die Sichelzell-β-Thalassämien. Schweregrad und Komplikationsrisiko können je nach Genotyp erheblich variieren1.
Warum gilt jede Schwangerschaft mit SCD als Risikoschwangerschaft?
Schwangerschaften bei Frauen mit Sichelzellkrankheit sind mit einem deutlich erhöhten Risiko für schwerwiegende Komplikationen verbunden. Laut WHO-Leitlinie (2025) ist die mütterliche Sterblichkeit bei betroffenen Frauen gegenüber Frauen ohne Sichelzellkrankheit um das Vier- bis Elffache erhöht5.
Die Risiken betreffen sowohl die Mutter als auch den Fetus und resultieren aus den hämatologischen und vaskulären Veränderungen der Grunderkrankung.
Zu den häufigsten Komplikationen während der Schwangerschaft zählen:
- Vaso-okklusive Schmerzkrisen
- Akutes Thoraxsyndrom
- Präeklampsie und schwangerschaftsassoziierte Hypertonie
- Maternale Anämie
- Frühgeburtlichkeit
- Fetale Wachstumsrestriktion
- Harnwegsinfektionen1, 5
Wiederholte vaso-okklusive Ereignisse und eine beeinträchtigte Plazentaperfusion können die fetale Versorgung einschränken und das Risiko für Wachstumsverzögerungen, niedriges Geburtsgewicht und intrauterinen Fruchttod erhöhen1, 5.
Präkonzeptionelle Beratung und interdisziplinäre Planung
Eine strukturierte Betreuung beginnt idealerweise bereits vor der Schwangerschaft. Für Patientinnen mit Sichelzellkrankheit ist die frühzeitige interdisziplinäre Abstimmung essentiell, da viele Aspekte der Erkrankung eine gezielte Vorbereitung erfordern1.
Genetische Beratung und Partnerdiagnostik
Da die Sichelzellkrankheit autosomal rezessiv vererbt wird, sollte vor einer geplanten Schwangerschaft eine Hämoglobinopathiediagnostik des Partners erfolgen. Das Risiko für eine Sichelzellkrankheit beim Kind hängt von den genetischen Konstellationen beider Elternteile ab.
Eine genetische Beratung unterstützt Paare dabei, die individuellen Vererbungsrisiken zu verstehen und reproduktionsmedizinische Optionen zu besprechen6.
Medikationsanpassung und Impfstatus
Einige Medikamente, die zur Behandlung der Sichelzellkrankheit eingesetzt werden, können dem ungeborenen Kind schaden und müssen vor oder zu Beginn der Schwangerschaft angepasst werden. Zudem sollte der Impfstatus überprüft und gegebenenfalls aufgefrischt werden1.
Interdisziplinäre Einbindung relevanter Fachbereiche
Die Betreuung sollte in enger Zusammenarbeit zwischen Hämatologie und Geburtshilfe erfolgen. Abhängig von bestehenden Organmanifestationen können weitere Fachdisziplinen wie Kardiologie, Pneumologie, Nephrologie oder Transfusionsmedizin hinzugezogen werden1.
Zudem sollten Organfunktionen wie Herz, Nieren und Leber sowie mögliche Vorschäden systematisch abgeklärt werden, um eine stabile Ausgangssituation zu schaffen1.
Mehr zu präkonzeptioneller Planung, engmaschigem Monitoring und geburtshilflichen Entscheidungen bei Sichelzellkrankheit erfährst du hier:
Monitoring während der Schwangerschaft
Schwangere mit Sichelzellkrankheit benötigen engmaschigere Kontrollen als Frauen mit unkomplizierten Schwangerschaften. Besonderes Augenmerk gilt dabei dem Blutdruck, dem Urinstatus, dem Hämoglobinwert sowie dem fetalen Wachstum7.
Neu auftretende Schmerzen sollten dabei stets sorgfältig abgeklärt werden, da vaso-okklusive Krisen während der Schwangerschaft häufig auftreten und eine frühzeitige Behandlung erfordern können8.
Ultraschall und Doppleruntersuchungen
Regelmäßige Ultraschallkontrollen zur Beurteilung des fetalen Wachstums sind essenzieller Bestandteil der Schwangerschaftsbetreuung. Die WHO-Leitlinie (2025) empfiehlt bei unkomplizierten Verläufen ab der 24. Schwangerschaftswoche alle vier Wochen einen biometrischen Ultraschall, ab der 32. Woche alle drei Wochen.
Ergänzend können Doppleruntersuchungen der Plazentagefäße helfen, eine Plazentainsuffizienz und drohende Wachstumsrestriktionen frühzeitig zu erkennen5.
Blutdruck, Blutbild und Urinstatus
Kontrollen von Blutdruck, Blutbild und Urinstatus helfen dabei, kritische Entwicklungen frühzeitig zu erkennen. Da Harnwegsinfektionen bei Sichelzellpatientinnen häufiger auftreten und mit Komplikationen assoziiert sein können, sollte auch eine asymptomatische Bakteriurie leitliniengerecht antibiotisch behandelt werden7.
Pränatale Diagnostik
Nach Absprache mit dem Behandlungsteam besteht die Möglichkeit, das ungeborene Kind auf die Sichelzellkrankheit zu testen, etwa durch eine Fruchtwasseruntersuchung. Dies ist insbesondere dann relevant, wenn auch der Partner Träger eines veränderten Hämoglobin-Gens ist7.
Geburt und Wochenbett
Die Geburt sollte in einem Zentrum stattfinden, das Erfahrung mit Hochrisikoschwangerschaften hat und auf die Besonderheiten der Sichelzellkrankheit vorbereitet ist. Der Geburtsmodus richtet sich primär nach geburtshilflichen Kriterien.
Sofern keine geburtshilfliche oder maternale Indikation für einen Kaiserschnitt besteht, wird eine vaginale Entbindung bevorzugt5, 7.
Vorbereitung und intrapartales Management
Zu den wichtigsten Vorbereitungen zählt die rechtzeitige Bereitstellung kompatibler Blutprodukte. Transfusionen sind bei einer unkomplizierten Schwangerschaft nicht routinemäßig indiziert, sondern bleiben individuellen Indikationen wie dem akuten Thoraxsyndrom, einer symptomatischen Anämie oder anderen schweren Komplikationen vorbehalten (7, 8).
Während der Geburt sind Dehydrierung, Unterkühlung, Hypoxie und Azidose unbedingt zu vermeiden, da sie vaso-okklusive Krisen auslösen können. Eine epidurale Anästhesie ist somit möglich und empfehlenswert, da eine gute Analgesie Krisen vorbeugt und für Stabilität sorgt.
Bei einem Kaiserschnitt ist eine regionale Anästhesie einer Vollnarkose vorzuziehen (7).
Wochenbett
Das Wochenbett stellt ein besonders sensibles Zeitfenster dar. Das Risiko für vaso-okklusive Schmerzkrisen bleibt auch postpartal erhöht, weshalb eine engmaschige klinische Überwachung in den ersten Tagen nach der Entbindung essentiell ist5.
Zusätzlich sollten Patientinnen nach der Entbindung möglichst früh mobilisiert werden, um das Risiko postpartaler Thrombosen zu reduzieren7, 8.
Fazit
Die Betreuung einer Schwangeren mit Sichelzellkrankheit erfordert eine frühzeitige interdisziplinäre Planung, ein engmaschiges Monitoring und eine gut vorbereitete Geburtsplanung. Jede Schwangerschaft mit Sichelzellkrankheit gilt als Risikoschwangerschaft, doch mit strukturierter Betreuung und enger Zusammenarbeit aller beteiligten Fachbereiche lassen sich viele Komplikationen frühzeitig erkennen und sicher managen.
Die wichtigsten Bausteine einer sicheren Begleitung sind eine sorgfältige präkonzeptionelle Abklärung, regelmäßige Ultraschall- und Laborkontrollen, eine konsequente Beurteilung von Schmerzepisoden sowie eine gut vorbereitete Geburt mit stabiler Analgesie und ausreichender Überwachung im Wochenbett.
Literaturnachweise
1 GPOH & DGKJ. (2020). AWMF-Leitlinie 025/016 “Sichelzellkrankheit” . [Leitlinie]. Abgerufen am 24.04.26, von https://register.awmf.org/assets/guidelines/025-016l_S2k_Sichelzellkrankheit_2020-12.pdf
2 Lobitz, S. (2025). Sichelzellkrankheit (Sichelzellanämie). Abgerufen am 24.06.26, von https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/
3 Antwerpes, F. et al. (2026). Sichelzellanämie. Abgerufen am 24.06.26, von https://flexikon.doccheck.com/de/Sichelzellan%C3%A4mie
4 Charité. (o.D.) Sichelzellkrankheit und Thalassämien. Abgerufen am 24.06.26, von https://kinderonkologie.charite.de/leistungen/behandlung_von_haemoglobinopathien/sichelzellkrankheit_und_thalassaemien
5 WHO. (2025). WHO recommendations on the management of sickle-cell disease during pregnancy, childbirth and the interpregnancy period. Abgerufen am 24.06.26, von https://iris.who.int/server/api/core/bitstreams/fc8244f8-e065-4808-88d2-0514c82987af/content
6 Office for Health Improvement & Disparities. (2026). Sichelzellkrankheit und der Thalassämie (German). Abgerufen am 24.06.26 von https://www.gov.uk/government/publications/screening-tests-for-you-and-your-baby-stfyayb/sichelzellkrankheit-und-der-thalassamie-german
7 Dickerhoff, R. & Rücker, A. (2010). Schwangerschaft bei Sichelzellkrankheit. Komplikationen - Erfahrungen - Hilfen zur optimalen Betreuung. Tägl. Prax., 51., 277-282. Hans Marseille Verlag GmbH München.
8 Alashkar, F. et al. (2024). Sichelzellkrankheit. Abgerufen am 24.06.26, von https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/sichelzellkrankheiten/@@guideline/html/index.html
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